ABSTRACT
Angiossarcoma primário do osso é muito raro, representando menos de 1 por cento de todos os angiossarcomas. Neoplasias vasculares também são incomuns, ocorrendo em 14 por cento dos tumores malignos primários do osso. Os autores relatam caso em coluna lombar que merece atenção porque inicialmente tratava-se de um hemangioendotelioma, um tumor de malignidade intermediária, definido pelos critérios estabelecidos por Stout. Foi tratado com embolização local e radioterapia. Após dez anos, recidivou, com maior grau de malignidade, fenômeno interpretado como progressão tumoral, com caracterísitcas de Angiossarcoma epitelióide. O estudo imuno-histoquímico revelou positividade para marcadores vasculares (Fator VIII, CD31 e CD34). O paciente evoluiu com metástases pulmonares. Em revisão bibliográfica, não foi encontrado nenhum relato de caso semelhante, tendo em vista a longa evolução e progressão tumoral após dez anos de seguimento e expressão do fenotipo epitelióide.